Чем болел последний цесаревич

30 июля 1904 года у императора Николая II и Александры Фёдоровны после рождения четырёх дочерей родился долгожданный мальчик.

Но уже 8 сентября того же года император записал в своём дневнике: « Аликс и я были очень обеспокоены кровотечением у маленького Алексея, которое продолжалось с перерывами до вечера. Около 7 часов наложили повязку. Как тяжело переживать такие минуты беспокойства».

Беспокойство оказалось не напрасным. Вскоре врачи установили, что ребёнок страдает гемофилией.

Что такое гемофилия?

Это заболевание, главным проявлением которого является повышенная кровоточивость. Существует три типа гемофилии – А.В, С. Первые два типа протекают наиболее тяжело, и именно они наследуются через Х-хромосому.

Как известно, у женщин присутствует две Х-хромосомы, а в геноме мужчин вместо одной из Х-хромосом находится У-хромосома. Она в несколько раз меньше (это хорошо видно на фотографии ниже), поэтому патологический ген не уравновешивается здоровым из второй хромосомы. Таким образом, болезнь наследуется по женской линии, но сами женщины обычно гемофилией не болеют.

Третий тип гемофилии встречается у мужчин, и у женщин. Правда, гемофилия С встречается редко… К сожалению, редко, потому что эта болезнь лишь немного увеличивает риск кровотечения, но зато защищает человека от тяжёлых тромбозов. В настоящее время проходит клинические испытания препарат, блокирующий XI фактор свёртывания крови, то есть, искусственно вызывающий пониженную свёртываемость, присущую гемофилии С. Препарат будет использован для профилактики тромбозов у пациентов, страдающих мерцательной аритмией, чтобы эффективно и безопасно избежать инсультов.

Наследник страдал гемофилией А или В, точный тип мы, скорее всего не узнаем, но это не принципиально. В начале ХХ века болезнь имела крайне неблагоприятный для жизни прогноз. Только 12% больных достигали совершеннолетия, остальные умирали от кровотечений.

Генеалогическое древо царственных особ хорошо изучено, и можно уверенно утверждать, что цесаревич Алексей унаследовал заболевание от своей прабабушки – королевы Виктории. Судя по всему, мутация в одной из её Х-хромосом возникла впервые, так как никто из её предков гемофилией не страдал. Но вот среди её потомков мужского пола гемофилия встречалась часто. От повышенной кровоточивости скончались испанские принцы Альфонсо и Гонсало (оба в небольших автокатастрофах, которые легко пережили бы, если бы не избыточная кровоточивость), прусские князья Вальдемар и Генрих.

Алексей Николаевич был неизлечим.

Кровотечения из-за небольших царапин и ссадин удавалось легко остановить давящими повязками. Но внутренние кровоизлияния и гемартрозы (кровотечения в полость сустава) вызывали обездвиженность и нестерпимую боль.

Скапливаясь в замкнутом пространстве суставной сумки, гематома сдавливала нерв, что вызывало страшную боль. Кроме того, гемартроз приводил к повреждению сухожилий, вызывая неподвижное согнутое положение конечности. С этим приходилось постоянно бороться с помощью упражнений и массажа, что в свою очередь иногда вызывало рецидивы кровотечения.

Можно посочувствовать лейб-медикам, оказывавшим помощь Алексею.

Ребёнок рос подвижным, и травмы случались часто.

Например, осенью 1912 года в Восточной Польше цесаревич неудачно прыгнул в лодку, результатом чего явилось тяжёлое внутреннее кровотечение. Наблюдавшие ребёнка профессора К.А. Раухфус и С.П. Фёдоров не смогли не только остановить кровь, но хоть немного уменьшить боль.

Анна Вырубова вспоминала: «Мы были вынуждены слышать, как он всё время кричит от боли, нам нужно было делать всё необходимое для него, и мы закрывали уши ладонями».

С.П. Фёдоров, будучи в полном отчаянии, хотел применить переливание крови. Теоретические предпосылки для этой процедуры уже существовали – в 1900 году К. Ландштейнер уже открыл группы крови. Но опыт гемотрансфузий был крайне мал. Ситуация усугублялась огромной ответственностью, ведь на кону стояла судьба наследника престола!

В приступе отчаяния Александра Фёдоровна послала телеграмму Распутину, который в это время находился на родине в Сибири. Распутин ответил» «Бог узрел твои слёзы и услышал твои молитвы. Маленький не умрёт. Не разрешай докторам сильно его беспокоить»,

На следующий же день боли стали утихать, и самочувствие улучшилось. Алексей лежал, совершенно измотанный болезнью, истощённый, но самочувствие его начало быстро приходить в норму.

Профессор Фёдоров писал позже «С медицинской точки зрения выздоровление царевича совершенно необъяснимо».

С 1907 года Распутин находился рядом с семьёй последнего российского монарха. Существуют многочисленные свидетельства того, что после вмешательств старца состояние Алексея удивительным образом улучшалось, причём иногда в совершенно безнадёжных ситуациях.

Как Распутину удавалось помочь наследнику престола?

Нельзя отрицать гипнотических талантов Григория Распутина. Нередко обычный разговор с наследником позволял уменьшить страдания. Когда у цесаревича заболело ухо, Александра Фёдоровна связалась с Распутиным по телефону из Царского села

«Давайте-ка его сюда, — обратился старец к императрице. – Что, Алёшенька, полуночничаешь? Ничего не болит, ушко у тебя уже не болит, говорю я тебе. Спи».

Через 15 минут боль прошла, Алексей заснул.

Кроме того, Распутин иногда давал удивительно здравые советы. Казалось бы, чем можно помочь истекающему кровью пациенту? А ведь слова «не разрешай докторам сильно его беспокоить» можно воспринять как хороший медицинский совет. Растерянные доктора, не имеющие возможности помочь ребёнку, часто поворачивали его, осуществляли ненужные манипуляции, препятствуя закреплению и без того ненадёжного тромба. Покой – вот что надо для хорошего тромбообразования. И, как только ребёнка перестали тормошить, тромб укрепился, и кровотечение остановилось.

Ну, и нельзя исключать, что Распутин обладал неким таинственным даром, который медицина пока не может точно охарактеризовать.

Последнее обострение болезни случилось в 1918 году в Тобольске. Алексей упал, и, как всегда, после этого падения колено почти не разгибалось до самой смерти. Последняя дневниковая запись Николая II: «30 июня, суббота. Алексей принял первую ванну после Тобольска. Колено поправляется, но совершенно разогнуть его он не может».

В подвал Ипатьевского дома 17 июля 1918 года Николай II нёс наследника на руках…